Легочная гипертензия у детей

Как проявляется и лечится легочная гипертензия у детей

Легочная гипертензия у детей

Повышенное давление в артериях легких у детей часто бывает на фоне врожденных пороков сердца и сосудов, болезней дыхательной системы.

Легочная гипертензия (ЛГ) у новорожденных проявляется цианозом, частым дыханием.

Для более старшего возраста характерно прогрессирующее течение с развитием недостаточности кровообращения (одышка, тахикардия, увеличение печени). Лечение медикаментозное, при неэффективности нужна операция.

Причины возникновения легочной гипертензии у детей

Наиболее распространенным фактором появления ЛГ в детском возрасте считаются отклонения в развитии сердца и сосудов – врожденные пороки:

  • большое отверстие в перегородке между желудочками;
  • сочетание транспозиции аорты и легочной артерии с дефектом перегородки;
  • открытый Боталлов проток или атриовентрикулярный канал;
  • один общий желудочек сердца.

При этих нарушениях кровь сбрасывается через аномальные отверстия в правые части сердца, что приводит к появлению вторичной форме ЛГ. Она защищает легкие от избыточного переполнения кровью. Критический период (до года) переживает без операции только половина детей. Затем ненадолго состояние стабилизируется, после чего начинает постепенно нарастать недостаточность кровообращения.

Второй группой причин считается недоразвитие легких (гипоплазия) при наличии грыжи диафрагмы, проникновении содержимого кишечника или околоплодных вод в дыхательные пути в момент рождения. У таких младенцев уменьшается количество функционирующих ветвей бронхов, альвеол, а артерии сохраняют структуру, как у плода – толстая мышечная стенка и маленький просвет. 

В легких отмечается высокое сосудистое сопротивление выбросу крови из правого желудочка, сброс крови через овальное отверстие и открытый артериальный проток в левые части сердца. Иногда кровоток в легких полностью останавливается, а дыхательная система возвращается к внутриутробному типу с последующей гибелью ребенка.

Первичная форма ЛГ может быть врожденной. Ее причина развития неизвестна, поражает с равной частотой мальчиков и девочек.

Предположительным провоцирующим механизмом возникновения может быть реакция иммунной системы на вирусы, антитела или собственные ткани, химические соединения (пищевые и лекарственные вещества).

Такая ЛГ характеризуется стойким дефектом приспособления сосудов легких к переходу на внешнее дыхание.

Способствовать нарастанию давления в легочной артерии могут такие факторы риска:

  • прием матерью различных лекарственных средств, токсикоз во второй половине беременности, преэклампсия;
  • инфекции плода или новорожденного;
  • аутоиммунные процессы в организме;
  • дефицит кислорода в период родов;
  • пневмония;
  • наследственная предрасположенность;
  • бронхоспазм;
  • тромбоз сосудов.

Рекомендуем прочитать статью об открытом артериальном протоке. Из нее вы узнаете о причинах, классификации и стадиях развития данного порока, гемодинамике при открытом артериальном протоке, а также о лечении и профилактике развития патологии сердца.

А здесь подробнее о дефекте межпредсердной перегородки.

Симптомы у новорожденных, детей с ВПС

Основные признаки легочной гипертензии у ребенка обычно обнаруживают в период, когда в легких происходят необратимые процессы. Обычно ухудшению состояния предшествует грипп, простудные болезни, пневмония. Клиническими проявлениями ЛГ в детском возрасте бывают:

  • затруднение дыхания, особенно вдоха, вначале при нагрузке, затем при незначительных движениях или в покое;Цианоз кожи
  • постоянная слабость, высокая утомляемость;
  • вялость, раздражительность, плаксивость;
  • снижение аппетита, слабый прирост веса тела;
  • цианоз кожи, усиливающийся при физической активности (основной признак у новорожденных);
  • боли в сердце и грудной клетке давящего, ноющего или колющего характера, без четкой локализации, становятся сильнее при напряжении;
  • головокружение;
  • обморочное состояние – бледность и посинение лица и конечностей, затемнение сознания, длятся от нескольких секунд до 2 минут;
  • учащенное сердцебиение.

Кашель бывает редко без сопутствующей патологии органов дыхания, но на поздних стадиях болезни он может появиться на фоне сердечной недостаточности, тромбоэмболии или разрыва мелких сосудов легких, как правило, он сочетается с кровохарканьем.

При развитии гипертонического (легочного) криза внезапно усиливается одышка, посинение кожи, учащается пульс, падает давление, проступает холодный пот на коже, нарушается сознание, возникает боль в груди. В момент такого криза ребенок может погибнуть.

При ЛГ быстро нарастает недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу, об этом свидетельствуют:

  • усиление одышки и общей слабости;
  • отечность лодыжек;
  • увеличение печени;
  • учащение обмороков.

Стадии прогрессирования

Опасность легочной гипертензии состоит в том, что она не имеет клинических проявлений на ранней стадии развития, когда можно замедлить ее нарастание. В этот период у детей возникает только одышка при интенсивных нагрузках, которую ошибочно относят к признакам низкой тренированности организма.

Вторая стадия начинается при снижении выброса крови в артериальную сеть. Это фаза развернутой симптоматики – гипоксия, одышка, цианоз, обмороки. Давление в сосудах легких устойчиво повышено.

Третья стадия – сердечная недостаточность. Ее характеризует существенное падение давления в большом круге кровообращения и нарастание по малому. Продолжительность каждой стадии очень вариабельна, от 5 месяцев до 5 лет проходит до полной декомпенсации и летального исхода. Тяжелое и стремительное течение бывает при неадекватном лечении и отсутствии хирургической коррекции порока сердца.

Методы диагностики

При осмотре ребенка с ЛГ может не быть отклонений со стороны дыхательной системы: грудная клетки имеет правильную форму, перкуторный звук не изменяет оттенок, дыхание над легкими везикулярное, хрипы при отсутствии болезней бронхов и альвеол не прослушиваются.

При обследовании сердца выявляют:

  • усиленную пульсацию в подложечной области или 2 — 3 межреберном промежутке;
  • расширение границ сердца вправо (иногда большой правый желудочек оттесняет уменьшенный левый, тогда расширяется и левая граница);
  • усиление 2 тона над легочной артерией, он приобретает металлический оттенок;
  • систолический шум (при несмыкании створок трикуспидального клапана), диастолический (из-за увеличения ствола легочной артерии).

При декомпенсации особенностью является несоответствие между выраженной симптоматикой и скудными данными аускультации, при этом чем тяжелее состояние ребенка, тем меньше изменений можно обнаружить при прослушивании. При длительной ЛГ пальцы становятся похожими на барабанные палочки, а ногтевая пластинка напоминает часовое стекло. Печень выступает из-под края ребер, можно заметить отеки на ногах.

Для подтверждения диагноза и обнаружения фонового заболевания, которое вызвало ЛГ, проводится обследование:

  • рентгенография органов грудной клетки – можно выявить расширение сердечной тени;
  • ЭКГ – во всех отведениях предсердный зубец остроконечный и высокий, симптомы гипертрофии правой части сердца;
  • УЗИ с дуплексным сканированием – помогает определить размеры и структуру камер сердца, толщину миокарда, наличие пороков развития, парадоксальное движение перегородки и ее гипертрофию, степень стеноза или недостаточности клапанов, оценить давление в легочном стволе;
  • МРТ, МСКТ позволяют с высокой точностью изучить строение сердца и магистральных сосудов, изменения кровеносных путей в легких;
  • перфузионная сцинтиграфия легких применяется при подозрении на закупорку артерии тромбом или эмболом;
  • катетеризация камер сердца – это наиболее объективный метод измерения давления в правой половине сердца и артерии легких;
  • анализ крови – повышено содержание клеток крови, гематокрит, снижено содержание кальция, кислорода;
  • гипервентиляционный тест (при ИВЛ) – повышение частоты дыханий (насыщения кислородом) цианоз исчезает, а при «синих» пороках остается.

МРТ детям при легочной гипертензии

Лечение первичной и вторичной ЛГ у детей

Для всех форм легочной гипертензии важно оберегать ребенка от контакта с заболевшими вирусными и бактериальными инфекциями, обеспечить ежедневную дозированную физическую нагрузку, избегая переутомления.

Для медикаментозной терапии используют:

  • вазодилататоры после проведения теста, только при положительных результатах – снижение давления в легочной сети. При учащенном пульсе применяется Диакордин, а при брадикардии – Коринфар или Норваск, начинать нужно с самых минимальных доз;
  • антикоагулянты – Варфарин под контролем свертывания крови или Фраксипарин, Клексан, Фрагмин;
  • мочегонные назначают при застое крови (отеки, увеличение печени) на фоне снижения соли и жидкости в рационе (Гипотиазид, Диакарб, Фуросемид);
  • кислород;
  • сердечные гликозиды – Дигоксин, только при мерцательной аритмии, длительное применение не показано.

Если после такой терапии, проведенной в течение 10 недель, состояние ребенка ощутимо не улучшилось, то используют специфические средства:

  • антагонисты эндотелина – Бозенекс, Волибрис;
  • простагландины – Флолан, Эпопростенол, Тривасо, Иломедин
  • ингибиторы фосфодиэстеразы – Ревацио.

При неэффективности медикаментов рекомендуется искусственное шунтирование крови – операция по созданию отверстия в перегородке между предсердиями (атриосептостомия).

Как крайняя мера показана пересадка легкого или сердечно-легочная трансплантация.

При этом оправдано назначение ее только в крайне тяжелых случаях, так как на начальной и развернутой клинической стадии она не замедляет прогрессирования болезни.

Смотрите на видео о легочной гипертензии у детей:

Особенностью лечения детей со вторичной ЛГ является важность устранения причин ее появления. Для этого нужно:

  • провести операцию при врожденных пороках сердца;
  • использовать адекватную антибактериальную терапию при инфекционных процессах;
  • назначить гормоны и цитостатики при аутоиммунных болезнях.

Прогноз для больных

Появление легочной гипертензии в первичной или вторичной форме рассматривается как один из крайне неблагоприятных признаков. Она существенно утяжеляет состояние детей при врожденных патологиях развития, при быстром прогрессировании снижает шансы на успешное хирургическое лечение порока сердца.

Без операции у таких больных довольно низкие шансы на сохранение здоровья и жизни. У детей, которые смогли выжить, наблюдаются отклонения физического и умственного развития, они подвержены хроническим заболеваниям легочной системы, ЛОР-органов, сердца.

Рекомендуем прочитать статью о кардиомиопатии у детей. Из нее вы узнаете о причинах развития кардиомиопатии у малышей, формах и симптомах патологии, а также о лечении и профилактике патологии.

А здесь подробнее о трискуспидальной регургитации.

Легочная гипертензия у детей встречается при пороках развития или внутриутробных инфекциях, гипоксии. Первичная форма имеет неизвестное происхождение и быстро прогрессирующее течение. При вторичной ЛГ на фоне болезней сердца и органов дыхания начальные стадии бессимптомные, а проявления бывают при необратимых изменениях.

Для лечения применяется медикаментозная терапия и оперативная коррекция, пересадка легких. Патология характеризуется неблагоприятным прогнозом.

Источник: http://CardioBook.ru/legochnaya-gipertenziya-u-detej/

Легочная гипертензия новорожденных

Легочная гипертензия у детей

Легочная гипертензия новорожденных – состояние рефрактерного повышения сосудистого сопротивления в легких и шунтирования крови в обход малого круга кровообращения с развитием гипоксемии. Основными проявлениями являются стойкий центральный цианоз, учащение дыхания и положительная реакция на кислородотерапию.

Диагностируется с помощью определения газового состава крови, а также на ЭКГ и ЭхоКГ, которые подтверждают гипертрофию правых отделов сердца и факт шунтирования крови в обход легких.

Лечение комплексное, направлено на расширение сосудов легких с целью нормализации оксигенации, поддержание артериального давления, коррекцию водно-электролитного баланса и др.

Легочная гипертензия новорожденных – достаточно распространенное патологическое состояние. В норме легочная гипертензия присутствует до рождения.

С началом легочного дыхания давление в сосудах легких должно снизиться, чего в данном случае по различным причинам не происходит. Частота заболевания – 1-6 случаев на 1000 новорожденных, дети обычно доношенные.

Актуальность легочной гипертензии новорожденных в педиатрии связана достаточно высокой смертностью (10-20% случаев), которая лишь незначительно снижается по мере развития современных медицинских технологий.

Высоким остается также процент инвалидизации вследствие длительной гипоксемии и продолжительной искусственной оксигенации. Растет количество форм заболевания, связанных с генетическими синдромами, и в целом число ассоциированных форм, что осложняет терапию.

Легочная гипертензия новорожденных

В большинстве случаев легочная гипертензия новорожденных является следствием дефекта адаптации сосудов легких к изменению концентрации кислорода после рождения.

Способствовать высокому сосудистому давлению в легких могут многие факторы, например, внутриутробные инфекции плода, прием матерью различных препаратов во время беременности, гипоксия в родах и др. Кроме того, причиной развития заболевания нередко становятся синдром аспирации мекония, респираторный дистресс-синдром и пневмония.

Легочная гипертензия новорожденных регистрируется при гипоплазии легких и диафрагмальных грыжах. Оба этих состояния ведут к снижению общей площади альвеол и легочных капилляров, что вызывает повышение сосудистого давления.

Согласно современной классификации, принятой Институтом изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году, выделяют две основные группы легочной гипертензии новорожденных: врожденную и персистирующую. Врожденная легочная гипертензия новорожденных может быть связана:

  • С материнскими причинами (хориоамнионит, преэклампсия и др.).
  • С нарушением развития легочных сосудов ребенка (гипоплазия легких, диафрагмальные грыжи, альвеолярная дисплазия, аномалии легочных сосудов).
  • С врожденными пороками сердечно-сосудистой системы (преждевременное закрытие овального окна или артериального протока и др.).

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных обусловлена стойким дефектом адаптации легочных сосудов и может быть идиопатической (когда причина неизвестна), либо связанной с синдромом аспирации мекония, сепсисом, пневмонией, приемом некоторых лекарственных препаратов и другими обстоятельствами.

В 77% случаев заболевание развивается в первые сутки жизни малыша. Основным проявлением легочной гипертензии новорожденных является стойкий центральный цианоз, который, как правило, не соответствует степени выраженности патологических изменений в легких.

Дыхание ребенка учащено, но не критически. Артериальное давление чаще в норме, по мере развития состояния постепенно снижается. Патогномоничным признаком считается разница оксигенации в большом и малом кругах кровообращения от 20% и выше.

Определить это можно, одновременно измерив парциальное давление кислорода в большом и малом круге кровообращения. Также при легочной гипертензии новорожденных отмечается положительная реакция на кислородотерапию.

Кроме цианоза и тахипноэ в ряде случаев обнаруживаются симптомы аспирации мекония, пневмонии и других заболеваний, которые могут вызвать повышение сопротивления в легочных сосудах.

Первичный физикальный осмотр педиатра позволяет выявить цианоз кожных покровов. Аускультативные изменения в легких выражены, как правило, незначительно. При аускультации сердца характерным является систолический щелчок над легочной артерией и акцент второго тона там же. Легочная гипертензия новорожденных подтверждается лабораторными методами диагностики.

Общий и биохимический анализ крови обнаруживают полицитемию, гипокальциемию и гипогликемию. Гипоксемия определяется анализом газов крови. Рентгенограмма легких чаще в норме, кроме случаев пневмонии.

ЭКГ и ЭхоКГ свидетельствуют о гипертрофии правых отделов сердца, которым при легочной гипертензии новорожденных приходится работать фактически на оба круга кровообращения.

Патологию помогают диагностировать гипероксические тесты, позволяющие достоверно определить наличие сброса крови через открытые эмбриональные отверстия (артериальный проток, овальное окно) из малого круга кровообращения в большой, минуя легкие.

Для детей, находящихся на искусственной вентиляции легких, возможно проведение гипервентиляционного гипероксического теста. Для этого частоту дыхания повышают до 80-100 в минуту на 5-10 минут. Диагноз легочной гипертензии новорожденных подтверждается, если цианоз исчезает.

Если же цианоз остается, можно заподозрить у ребенка порок сердца «синего типа».

Терапия направлена на снижение сосудистого сопротивления в легких и лечение сопутствующего заболевания. Показан строгий лечебно-охранительный режим, количество манипуляций с ребенком стараются свести к необходимому минимуму.

Как правило, речь идет о кювезном режиме в палате интенсивной терапии или реанимации. Независимо от причины легочной гипертензии новорожденных, лечение начинают с введения обезболивающих и седативных препаратов.

Это позволяет минимизировать нагрузку на легкие и сердце.

Проводят инфузионную терапию с целью поддержания адекватного сердечного выброса и концентрации электролитов. Для поддержания артериального давления показаны инотропные препараты. Коррекцию гипоксемии осуществляют с использованием кислородотерапии, методом выбора в первые 2-3 суток является конвекционная ИВЛ.

Для нормализации сосудистого давления в легких применяют вазодилататоры, которые могут назначаться ингаляционно в составе дыхательной смеси для ИВЛ, вводиться внутривенно или перорально. С этой же целью используют простагландины. В тяжелых случаях требуется экстракорпоральная мембранная оксигенация крови.

Осуществляют терапию основного заболевания, при патологии инфекционного генеза показаны антибиотики. Даже без подтвержденной пневмонии или сепсиса антибиотикотерапию часто назначают превентивно.

В случае гипоплазии легких, диафрагмальной грыжи или подтвержденных врожденных пороков сердца и легких необходимо оперативное лечение.

Методику выбирают в зависимости от типа патологии, в отдельных случаях выполняют пересадку легких или комплекса «легкие-сердце».

Прогноз легочной гипертензии новорожденных неблагоприятный. Кроме высокой смертности, о которой было сказано выше, примерно 25% выживших детей в дальнейшем имеют признаки отставания в физическом и умственном развитии. Часто возникают хронические легочные заболевания и нейросенсорные расстройства слуха. Профилактики заболевания не существует.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/neonatal-pulmonary-hypertension

Сердце в Норме