Прогиб митрального клапана

Важные вопросы о пролапсе митрального клапана сердца

Прогиб митрального клапана

Ситуация, когда не предъявляющему никаких жалоб и не имеющему симптомов нездоровья подростку, вдруг после посещения медкомиссии сообщают о найденном у него пролапсе митрального клапана (ПМК) многих родителей ввергает в панику. Если обратиться к толковому словарю, суть пролапса – это выступление или выпадение органа из своего нормального положения.

Таким образом, для митрального клапана это означает избыточное изгибание его створок в полость левого предсердия при сокращении желудочка. При высоком систолическом усилии создаются условия к размыканию и потере герметичности клапана, и какая-то часть крови возвращается в предсердие через щель между створками.

Причины возникновения

У детей пролапс митрального клапана – обычная находка в 7 — 15 лет. У взрослых его устанавливают реже, пик обнаружения патологии в 35 – 40-летнем возрасте. Эта аномалия может быть выявлена у подростков в следующих ситуациях:

а) случайно во время медосмотров и медкомиссий;

б) целенаправленное обследование при наличии характерных сердечных звуковых феноменов;

в) исследование в связи с предъявляемыми жалобами на сердечные боли, нарушения ритма, обмороки;

г) диагностические мероприятия при сердечно-сосудистых болезнях.

Клапаны здорового сердца

Створка или лопасть клапанов сердца имеет сложное строение. Ее основа – слой соединительной ткани, покрытый с обеих сторон гладкой мускулатурой и эндотелием. Работа створок обеспечивается папиллярными мышцами и их хордами. Таким образом, ПМК может быть патологией и соединительной, и мышечной тканей.

Строение митрального клапана в норме

Предрасположенность к пролапсу митрального клапана связывают с синдромом соединительнотканной дисплазии, наследственным нарушением синтеза определенного типа коллагена.

Наряду со специфичными изменениями, присущими врожденным болезням, происходит набухание (миксоматозная пролиферация) среднего слоя створок клапана. В результате они становятся избыточными и неплотно смыкаются.

Воспалительные процессы, спровоцированные инфекцией и аутоиммунными реакциями, вызывают фиброэластическое перерождение эндотелия нижней поверхности клапанных створок. Ишемические поражения и осложнения инфаркта миокарда чреваты дисфункцией папилярных мышц. Травматические воздействия на грудную клетку могут повредить хорды. Все эти метаморфозы – предвестники пролапса.

Будучи следствием соединительнотканной дисплазии, пролапс митрального клапана может иметь ряд характерных фенотипических признаков:

  • внешние: дефекты строения грудной клетки, стоп, позвоночника и коленей, астеническая конституция, гипермобильность суставов, искривление носовой перегородки, проблемы со зрением и другие;
  • со стороны центральной нервной системы и внутренних органов: вегетососудистая дистония, энурез, дефекты речи, опущение органов, тромбоцитопатии, дефекты мочевыделительной системы, аномалии развития половых органов, спонтанные пневмотораксы и т.д.;
  • в сердце: дополнительные проводящие пути, нарушающие электровозбудимость миокарда и аномальные варианты коронарного кровоснабжения с угрозой локальной ишемии.

Рекомендуем прочитать о врожденных пороках Фалло. Вы узнаете о причинах их развития, механизмах нарушения кровообращения при пороках Фалло, классификации, симптомах, диагностике и лечении.
А здесь подробнее о том, как проводится и что показывает допплеровская эхокардиография.

Виды пролапса митрального клапана

С учетом этиологических факторов, возможны два типа пролапса митрального клапана:

1. Первичный. О нем говорят при отсутствии признаков, каких-либо наследственных болезней и синдромов. Его выделяют как своеобразную изолированную форму соединительнотканной дисплазии сердца.

2. Вторичный. Воспалительные и постишемические процессы, наследственные заболевания с дисплазией соединительной ткани, сердечная патология и многое другое способны привести к ПМК, что обычно сопровождается яркими фенотипическими проявлениями.

Прогиб клапанных створок в левое предсердие, визуализированный на ЭхоКГ, имеет три степени, характеризующие его выраженность:

I. на 3 — 6 мм;

II. на 6 — 9 мм;

III. свыше 9 мм.

Кроме всего этого, учитывается объем крови, возвращающейся в левое предсердие. Клинические проявления зависят от того, насколько глубоко в левое предсердие проникает регургитационный поток. По этому показателю выделяют четыре степени МР:

  • на ¼ просвета предсердия;
  • на ½;
  • на ¾;
  • на всю глубину до задней стенки предсердия.

По тому, какая клиническая картина, какие патологические изменения сопутствует пролапсу митрального клапана, он может иметь четыре варианта:

  • бессимптомный (феномен ПМК);
  • малосимптомный;
  • клинически значимый;
  • морфологически значимый.

Симптомы патологии

У большинства людей даже доказанный пролапс митрального клапана ничем не проявляется. У пациентов нет жалоб на здоровье, обследование не выявляет клинически значимых отклонений. В таком случае выявление на Эхо КГ пролапса и митральной регургитации не выше 1 степени при отсутствии фенотипических признаков говорит о бессимптомном варианте или феномене ПМК.

Если же даже минимальные эхокардиографические критерии пролапса сопровождаются любыми характерными для соединительнотканных дисплазий симптомокомплексами, то это уже малосимптомный вариант.

Первая степень митральной регургитации не приводит к нарушению гемодинамики. Клинические проявления начинаются со второй стадии, она развивается при произошедшей миксоматозной пролиферации лопастей клапана (утолщение 3 мм и более), которой почти в 100% случаев обусловлены сердечно-сосудистые осложнения.

Симптомы пролапса митрального клапана вызваны его дисфункцией. Наиболее часто регистрируются:

  • ощущение перебоев и усиленных сердцебиений;
  • несвязанная с чем-либо боль в проекции сердца, резистентная к нитроглицерину;
  • атриовентрикулярные блокады и различные аритмии (желудочковая экстрасистолия, наджелудочковая тахикардия);
  • низкая переносимость нагрузок;
  • одышка;
  • помутнения сознания, обмороки;
  • систолический шум и систолический клик (щелчок).

Обычно явления клапанной дисфункции сочетаются с вегетативными расстройствами и другими проявлениями соединительнотканной дисплазии. Их совместное деструктивное воздействие отражает клинически значимый вариант патологии.

Прогрессирование поражения митрального клапана – причина дилатации левых предсердия и желудочка, развития инфекционного эндокардита, мерцательных аритмий, фибрилляции предсердий, нарастания сердечной недостаточности, тромбоэмболий, разрыва хорд и даже внезапной сердечной смерти. Все это отражение морфологически значимого варианта ПМК.

О симптомах, диагностике и лечении пролапса митрального клапана смотрите в этом видео:

Диагностика пролапса митрального клапана

Банальный осмотр позволяет увидеть совокупность перечисленных выше внешних и внутренних признаков (фенотип) соединительнотканной дисплазии, что является достаточным поводом для целенаправленного поиска ПМК у пациента. Наиболее важны в диагностическом отношении следующие отличия:

  • высокий рост;
  • непропорционально удлиненные руки, пальцы;
  • плоскостопие со сколиотической деформацией позвоночника;
  • деформированная грудная клетка;
  • суставная гипермобильность;
  • пигментация и высокая растяжимость кожи.

Аускультативное или фонокардиографическое исследования позволяют выявить характерные звуковые феномены в виде кликов и шумов. Клик (щелчок) является результатом выгибания створок и напряжения их хорд во время систолы желудочка, а шум вызывается обратным током крови в левое предсердие.

роль в диагностических исследованиях митрального клапана отводится эхокардиографии. ЭхоКГ должна выполняться в двух М и 2D-режимах. Достоверно выгибание створки не менее чем на 3 мм. Изучаются особенности сокращения сосочковых мышц, нарушение которых может провоцировать пролапс, а также наличие миксоматозной трансформации клапанов.

Мультиспиральная компьютерная томография сердца (рисунок слева) и ЭхоКГ по длинной оси в парастернальной позиции (рисунок справа). LA-левое предсердие; LV-левый желудочек; RA-правое предсердие; RV-правый желудочек.

Пролапс задней створки митрального клапана (показано стрелками).

Обязательным дополнительным исследованием при пролапсе митрального клапана должна стать доплерокардиография (ДКГ).

Она позволяет определить и оценить митральную регургитацию и степень растяжения кольца клапана.

Вердикт о наличии пролапса митрального клапана выносится при одновременном выявлении его признаков, как аускультативно, так и на Эхо КГ.

Лечение ПМК

ПМК с приклапанной (1 ст.) митральной регургитацией не требует целенаправленного лечения. Таким пациентам показана необременительная физическая нагрузка в виде пеших и велосипедных прогулок, плавания. Необходимо отрегулировать режим сна и отказаться от вредных привычек.

Больные с нарушениями сердечного ритма, АВ-блокадами второй и более степени, обмороками и 2 — 3 степенью регургитации должны по назначению врача принимать β-адреноблокаторы, препараты магния и находиться на диспансерном наблюдении.

Практически всегда имеющийся миксоматоз створок и аритмии могут спровоцировать инфекционный эндокардит, поэтому показаны курсы антибактериальной терапии.

Тяжелая дисфункция митрального клапана с сердечной недостаточностью, не корригируемой терапевтически, осложнения, ухудшающие гемодинамику (разрыв хорд), нуждаются в хирургическом вмешательстве.

Частые вопросы врачу

Пациенты, посещающие кардиолога и впервые услышавшие диагноз, обычно задают много вопросов. Часть из них выглядит примерно так:

Каковы причины гипердиагностики пролапса митрального клапана?

1. Вынесение диагноза исключительно по результату Эхо КГ без подтверждения клиническим обследованием – аускультацией сердца.

2. Нарушение методики проведения Эхо КГ.

3. Патология других структур митрального клапана (хорд, трабекул левого желудочка).

4. Сердечные шумы другой этиологии, симулирующие аускультативные эффекты ПМК.

Должна ли ограничиваться физическая нагрузка при пролапсе митрального клапана?

Пациенты с ПМК и митральной регургитацией, независимо от степени выраженности, если у них синусовый сердечный ритм, нормальные размеры предсердий, желудочков и отсутствует гипертензия легочной артерии, не нуждаются в ограничении физической активности.

Есть ли ограничения для занятия спортом при пролапсе митрального клапана?

Если у пациента с выявленным ПМК и регургитацией второй и выше степени, имеются фенотипические признаки синдрома соединительнотканной дисплазии, то это основание для запрета занятий спортом.

Рекомендуем прочитать о митральном пороке сердца. Вы узнаете о видах пороков клапанов сердца, причинах формирования митрального порока, гемодинамических нарушениях при митральной стенозе и митральной недостаточности.
А здесь подробнее об атеросклерозе аорты и клапанов.

Имеются ли ограничения при призыве на воинскую службу?

Признать негодными к службе в армии могут в случае пролапса митрального клапана, которому сопутствуют стойкие нарушения сердечного ритма, АВ-проводимости и недостаточность кровообращения.

Таким образом, при пролапсе митрального клапана из-за разнообразия проявлений требуется различная тактика ведения. Отсутствие симптомов или легкая степень патологических изменений подразумевают благоприятный прогноз с обычным образом жизни.

Пациенты с ПМК, имеющие характерные для соединительнотканной дисплазии признаки и явную сердечную патологию, относятся к группе риска развития осложнений. Несколько раз в год они обязаны проходить углубленное обследование. Им противопоказаны значительные физические нагрузки и имеются ограничения на профессиональную деятельность.

Ухудшение симптомов пролапса, митральной регургитации, миксоматоз створок клапана и развитие осложнений требуют госпитального обследования и принятия взвешенного решения о дальнейшем лечении, возможно, и оперативном.

О том, берут ли в армию с ПМК, смотрите в этом видео:

Источник: http://CardioBook.ru/prolaps-mitralnogo-klapana-serdca/

Пролапс митрального клапана: что это, чем опасен, симптомы и лечение – Болит в груди

Прогиб митрального клапана

Пролапс митрального клапана или болезнь Барлоу – патологический процесс, вызывающий дисфункцию клапана, расположенного между левыми предсердием и желудочком. Ранее считалось, что эта патология встречается только у молодых людей или у детей – проведенные исследования доказали обратное. Провисание левого клапана может развиться в любом возрасте.

Пролапс митрального клапана встречается у людей разных возрастов

Пролапс митрального клапана – что это такое?

Пролапс или пролабирование (как выглядит можно увидеть на фото) – провисание или выбухание одной или обеих створок клапана в момент выброса крови из левого желудочка в левое предсердие. Затем створка закрывается, и кровь поступает в аорту.

Нормальное сердце и пролапс митрального клапана

Из-за нарушения в мышечном строении клапана возникает прогиб, и он не закрывается до конца. Поэтому часть крови попадает обратно в желудочек. По объёму обратного потока судят от тяжести поражения сердца. При незначительном пролапсе пациент не ощущает признаков дисфункции клапанной системы. Лечение в этом случае не требуется.

Болезнь Барлоу по МКБ 10 относят к группе I34 – неревматические поражения митрального клапана. Состояние пролапса обозначается как I34.1.

Причины ПМК

Этот патологический процесс может быть как первичным или врождённым, так и приобретенным.

Генетические причины развития заболевания:

  • нарушения анатомического строения хорд, створок, мышечной структуры клапана;
  • нарушение сократительной функции мышц левого желудочка.

Вторичное провисание тканей является следствием прочих патологических процессов, захватывающих систему сердца.

Причины вторичного пролапса:

  • синдромы Марфана и Элерса-Данлоу – изменения соединительной ткани;
  • нарушение кровоснабжения сердечных мышц;
  • интоксикация матери в последней трети гестационного периода;
  • ишемическая болезнь;
  • ревматизм в анамнезе;
  • утолщение и увеличение мышцы желудочка;
  • пороки сердца;
  • ВСД;
  • тяжелые травмы грудной клетки.

Пролапс митрального клапана может развиться из-за ишемической болезни

Степени патологии

В основу классификации положена величина прогиба створки в полость предсердия.

Выделяют следующие степени болезни сердца:

  1. ПМК 1 – чаще бывает врожденным, чем приобретенным. При этом степень провисания составляет не более 5 мм. Эту патологию диагностируют у 25% пациентов. Протекает в основном бессимптомно, диагностируется во время обследования случайным образом. В заключении кардиолог отметит систолический прогиб геподинамически незначимый.
  2. ПМК 2 – выбухание составляет не более 9 мм. Течение болезни доброкачественное и бессимптомное, состояние клапанной системы остается стабильным в течение жизни пациента.
  3. ПМК 3 – выбухание достигает более 10 мм. Присутствует симптоматика сердечной недостаточности. Эта степень пролапса является показанием к оперативному лечению.
  • Пролапс митрального клапана I степени
  • Дополнительно определяют степень обратного заброса крови – регургитацию.
  • Выделяют:
  • I степень – обратный заброс на уровне передней створки;
  • II – кровь достигает середины предсердия;
  • III – волна обратного заброса доходит до противоположной стенки предсердия.

Симптомы пролапса митрального клапана

При I и II степени прогиба клапана у подавляющего числа пациентов заболевание протекает без симптомов. Заподозрить врожденную патологию можно по внешнему виду пациента. Это высокий рост и длинные конечности, чрезмерная подвижность сочленений, зачастую проблемы со зрением.

Пациенты предъявляют следующие жалобы:

  • аритмия;
  • перебои в работе сердца;
  • периодическое ощущение замирания;
  • боль в грудине на фоне стресса, прочих психоэмоциональных состояний. Не купируется приемом нитроглицерина;
  • повышенная утомляемость;
  • головокружения и предрасположенность к обморокам;
  • одышка;
  • приступы паники;
  • непереносимость физических нагрузок.
  1. Кроме этого, могут наблюдаться вегетативные кризы, появляться ощущения нехватки воздуха.
  2. Частая одышка свидетельствует о пролапсе митрального клапана

Чем опасен ПМК?

Прогиб митрального клапана хоть и является болезнью сердца, но отличается доброкачественным течением и зачастую обнаруживается во время планового осмотра. На I и II стадии работоспособность не нарушается, и пациент продолжает вести привычный образ жизни.

При III степени с выраженной регургитацией – обратным забросом крови в желудочек – заболевание проявляет себя характерной симптоматикой. В тяжелых случаях развивается нарушение кровообращения, связанного с перерастяжением мышечной ткани.

Возможные последствия ПМК:

  • отрыв хорды сердца;
  • эндокардиты инфекционного генеза;
  • ишемический инсульт;
  • уплотнение створок сердечного клапана;
  • сердечная недостаточность;
  • летальный исход.

Ишемический инсульт может стать следствием ПМК

Берут ли в армию с пролапсом?

Прогиб митрального клапана и армия являются совместимыми понятиями. Так пациентам с I степенью заболевания ограничения физической активности не показаны, они не представляют опасности для окружающих.

При II степени в учет принимают присутствие одышки, утомляемости, прочих симптомов и степень обратного заброса крови. Призывника могут признать условно годным. Такие новобранцы будут служить в радиотехнических войсках.

III степень заболевания является причиной для освобождения от несения воинской службы. Но свой статус юноша должен подтвердить результатами ЭКГ, велоэргометрии, прочих стресс-тестов.

К какому врачу обратиться?

Пациент с диагнозом прогиб клапана должен наблюдаться у кардиолога. В тяжелых случаях – для определения показаний и объема вмешательства – у кардиохирурга.

Дополнительно при признаках вегетативной дисфункции показано наблюдение у невролога.

Диагностика ПМК

Предположить нарушение в клапанной системе может врач во время профилактического осмотра либо опираясь на жалобы пациента. На приеме во время аускультации терапевт слышит так называемые шумы. Они возникают при обратном забросе крови в желудочек.

В некоторых случаях шумы не являются признаком патологии, но требуют проведения дополнительных обследований.

Врач назначит:

  1. УЗИ сердца – простая и не инвазивная процедура. Позволяет определить степени провисания клапана и регургитации. При значительной дисплазии тканей может развиться порок, повреждение правого сердечного клапана.
  2. Рентген – для определения линейных размеров сердца.
  3. ЭКГ и суточный мониторинг сердечной деятельности – для определения стойких изменений в ритме сокращений.
  4. Велоэргометрия – при пролапсе II и III степени для выявления реакции на повышенные физические нагрузки.

Выявить степень ПМК помогает УЗИ сердца

При постановке диагноза показаны консультации с невропатологом и ревматологом. В ходе обследования следует исключить пороки сердца, воспалительные заболевания эндокарда и перикарда, патологии бактериальной природы.

Лечение пролапса

Если объективные симптомы – изменение ритма сердца, одышка, боли – не беспокоят пациента, то медикаментозное или хирургическое лечения не показано.

Препараты

При выраженных признаках пролапса на начальной этапе терапии врач назначит препараты следующих групп:

  1. Седативные средства – экстракт корня валерианы, Фитосед, Персен, Ново-пассит.
  2. Кардиотрофики – Рибоксин или калия и магния аспарагинат – оказывают антиаритмическое действие и способствуют насыщению тканей сердца кислородом. Показаны витаминные комплексы.
  3. Бета-адреноблокаторы – препараты, блокирующие адренорецепторы. Благодаря этому снижается частота и сила сердечных сокращений при аритмии. В кардиологии применяют Пропранолол, Атенолол, Тенолол. Дозировки подбираются индивидуально и могут отличаться от рекомендованных производителем. Из часто встречающихся побочных эффектов – это резкое снижение частоты сердечных сокращений, снижение АД, появление парестезий и ощущения холода в конечностях.

Фитосед седативное средство

Протезирование

Показаниями к оперативному лечению является выраженная недостаточность клапанной системы, при выраженном фиброзном изменении тканей, появлении участков кальцинации. Считается операцией отчаянья и проводится только при невозможности или неэффективности медикаментозной терапии.

Во время подготовки к операции проводят ЭКГ, рентгеновские исследования, фонокардиография для оценки интенсивности шумов и тонов сердца, УЗИ органа. Показана превентивная антибиотикотерапия.

Целью оперативного вмешательства является замена митрального клапана искусственным или натуральным протезом. Это широкополосная операция с подключением пациента к системе жизнеобеспечения. Это позволяет на время иссечения и установки медицинского оборудования исключить сердца из системы кровообращения.

Хирург работает на охлажденном сердце. После ревизии и установки клапана в анатомически правильное положение из сердечных камер удаляют воздух, послойно ушиваются ткани и пациента отключают от системы искусственного кровообращения.

Важно!Реабилитационный период длительный и может составлять от 2 до 5 лет. Пациенты с искусственным протезом пожизненно принимают лекарственные препараты для снижения риска тромбоза.

Срок использования такого клапана ограничен и через некоторое время может потребоваться повторное оперативное вмешательство.

Индивидуальные особенности сердца может не удовлетворить пропускная способность протеза.

Народные средства

Средства народной медицины при лечении прогиба митрального клапана применяют только по согласованию с кардиологом. Они не излечат недуг, но оказывают седативное действие, снимают приступы тревоги, улучшают трофику сердечной мышцы.

  1. Отвар мяты – растительное сырье приобретайте в аптеках, но можно и вырастить на собственной даче. На 5 г сухих листьев потребуется 300 мл кипящей воды. Залить, настаивать в течение 2 часов. На 1 прием потребуется 1 стакан готового отвара. Принимать 3 раза в день.
  2. Смесь цветов боярышника, пустырника и вереса в равной пропорции залить кипящей водой из расчёта 1 чайная ложка сухого сырья на 250 мл. Один стакан отвара принимать небольшими порциями в течение дня.
  3. Отвар зверобоя – пропорции классические – на 5 г растительного сырья 250 мл кипящей воды. Принимать по 100 мл 3 раза в день за 30 минут до приема пищи.
  4. Трава пустырника – успокаивает, нормализует сердечную деятельность. На 4 чайных ложки сырья потребуется 1 стакан кипящей воды. Томить на водяной бане 15 минут. Принимать по 100 мл 3 раза в день до приема пищи.

Отвар пустырника нормализует сердечную деятельность

Физические нагрузки

Провисание митрального клапана не является противопоказанием к физическим нагрузкам. Умеренные занятия спортом, активными играми наоборот улучшают состояние ребёнка и взрослого.

Пациент с I и II стадией может заниматься спортом без ограничений при отсутствии следующих ситуаций:

  • эпизоды аритмии, утраты сознания из-за изменения ритма сердечной деятельности;
  • наличие эпизодов тахикардии, трепетания, прочих изменений при проведении стресс-теста или суточного мониторинга ЭКГ;
  • митральная недостаточность с обратным забросом крови;
  • тромбоэмболия в анамнезе;
  • смерть родственника с аналогичным диагнозом во время физических нагрузок.

Разрешено заниматься спортом с I и II степенью ПМК

При 3 степени пролапса занятия спортом, кроме ЛФК под руководством инструктора, запрещены до хирургической коррекции состояния.

Пролапс клапана не является противопоказанием к беременности и естественным родам. Но следует поставить гинеколога в известность о своем состоянии.

Диета

Специализированной диеты для пациентов с провисанием клапанной системы сердца не существует.

Врачи рекомендуют ввести в рацион, продукты богатые магнием:

  • бобовые;
  • овсянку;
  • миндаль.
  • Овсяная каша богата магнием
  • Обязателен прием витаминных комплексов, назначенных кардиологом.
  • Для взрослых пациентов рекомендуется исключить алкогольные напитки и табак.

Профилактика пролапса митрального клапана

Основная методика профилактики – это недопущение усугубления диагностированного патологического процесса. Показан динамический контроль у кардиолога, регулярные обследования – ЭКГ, УЗИ сердца. Пациенты с этим заболеванием должны наблюдаться у ревматолога и невропатолога.

Не ставьте себе диагноз и не занимайтесь расшифровкой ЭКГ или УЗИ самостоятельно. Фраза в протоколе осмотра «присутствует противофаза» означает, что не обнаружено признаков нарушения в работе сердца.

Источник: https://oblivskaya-crb.ru/prochee/prolaps-mitralnogo-klapana-chto-eto-chem-opasen-simptomy-i-lechenie.html

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Прогиб митрального клапана

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца, основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита.

Аускультативно:  при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического “клика”.

Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении.

Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика.

Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана.

 Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц.

Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы, при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента. Опорные признаки: 1. Общие признаки:

– при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;

– при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей . 

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины. 

3. Череп, лицо:
– при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, “готическое” нёбо в сочетании с высоким голосом; – при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);

– для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши. 

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры. 
5.

Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса – Данло). 

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.  7.

Суставы: гипермобильность – возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса – Данло). 

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой  межпредсердной перегородки, которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.

Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.

С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. “подвешенное сердце”). Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.

Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум. Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.

Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых – при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы (“подвешенное” сердце), визуализируется тень нижней полой вены.

При дифференциальной диагностике синдрома “подвешенного сердца” и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко.

Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины.  При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе – раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BF%D1%80%D0%BE%D0%BB%D0%B0%D0%BF%D1%81-%D0%BF%D1%80%D0%BE%D0%BB%D0%B0%D0%B1%D0%B8%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D0%B5-%D0%BC%D0%B8%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE-%D0%BA%D0%BB%D0%B0%D0%BF%D0%B0%D0%BD%D0%B0-i34-1/3848

Сердце в Норме